Clinical-epidemiological, anatomic-pathological, histochemical and immunohistochemical characterization of renal cystadenocarcinoma-nodular dermatofibrosis syndrome in 11 German Shepherd dogs / Caracterização clínico-epidemiológica, anátomo-patológica, histoquímica e imuno-histoquímica da síndrome cistadenocarcinoma-dermatofibrose nodular em 11 cães Pastor Alemão

Eleven cases of renal cystadenoma/cystadenocarcinoma-nodular dermatofibrosis syndrome (RCND) are described in German Shepherd dogs diagnosed from January 1994 to January 2018 at the Veterinary Pathology Laboratory of the "Universidade Federal de Santa Maria" (LPV-UFSM). The study sample was composed of eight male and three female dogs at a ratio of 2.67:1. Age ranged from six to 12 years (mean=8.7 years). The main clinical signs reported in descending order of frequency were multiple cutaneous nodules (nodular dermatofibrosis), dyspnea, anorexia, weight loss, recurrent hematuria, vomiting, and polydipsia. Results demonstrated that it is not always easy to clinically recognize this syndrome, but its peculiar anatomical-pathological characteristics allow safe diagnosis. Histologically, it was possible to detect all phases (cysts, papillary intratubular hyperplasia, and cystadenomas or cystadenocarcinomas) of a possible pathological continuum of the renal lesions. Uterine leiomyomas were observed in only one of the cases. Through histochemical techniques, it was possible to identify the presence of type I collagen in both cutaneous and renal lesions and consider its possible involvement in the pathogenesis of renal cystadenocarcinoma. Immunohistochemistry (IHC) showed partially satisfactory results in the staining of epithelial cells of renal cysts and neoplasms for pan-cytokeratin.(AU)

São descritos 11 casos da síndrome cistadenoma/cistadenocarcinoma-dermatofibrose nodular (CR-DN) em cães Pastor Alemão, diagnosticados entre janeiro de 1994 e janeiro de 2018 no Laboratório de Patologia Veterinária da Universidade Federal de Santa Maria (LPV-UFSM). Os cães afetados foram oito machos e três fêmeas, estabelecendo-se uma relação de 2,67:1. A idade variou de seis a 12 anos, sendo a média de idade de 8,7 anos. Os principais sinais clínicos relatados foram, em ordem decrescente de frequência, múltiplos nódulos cutâneos (dermatofibrose nodular), dispneia, anorexia, emagrecimento, hematúria recorrente, vômito e polidipsia. Este estudo permitiu estabelecer que o reconhecimento clínico da síndrome nem sempre é fácil, porém suas características anátomo-patológicas peculiares permitem um diagnóstico com segurança. Histologicamente, foi possível detectar todas as fases (cistos, hiperplasia intratubular papilífera, cistadenomas ou cistadenocarcinomas) de um possível continuum patológico das lesões renais. Leiomiomas uterinos foram observados somente em um caso. Através das técnicas histoquímicas foi possível estabelecer que o colágeno tipo I está presente em ambas as lesões, cutâneas e renais, e cogitar seu possível envolvimento na patogênese dos cistadenocarcinomas renais. A técnica de IHQ mostrou resultados parcialmente satisfatórios na imunomarcação das células epiteliais dos cistos e dos neoplasmas renais para pancitoceratina.(AU)

Papillary mucinous cystadenocarcinoma: rare malignant tumor in minor salivary gland / Cistadenocarcinoma papilar mucinoso: tumor maligno raro em glândula salivar menor

ABSTRACT Clinical case description of a papillary mucinous cystadenocarcinoma, extremely rare malignant tumor in the salivary gland and difficult to diagnose, in geriatric patient. Patient with 86 years old was referred for treatment with nodular lesion on the inner side of left lower lip extending to the bucal mucosa, without any clinical appearances of malignancy. The lesion was asymptomatic, had flabby consistency and slow growth. Despite the favorable clinical features, after surgical removal, was diagnosed as papillary mucinous papillary mucinous cystadenocarcinoma. Nonetheless, the cellular atypia found was considered to be mild and immunohistochemical evaluation the reaction to Ki-67 was low, indicating a low rate of proliferation of the tumor. Medical evaluation confirmed the absence of systemic disorders or distant metastases. Although it is a malignant lesion, due to low degree of proliferation of lesion and the careful follow-up carried out, there was a favorable evolution after conservative treatment in a follow-up period of 11 years and six months.

RESUMO Descrição do caso clínico de um cistadenocarcinoma papilar mucinoso, tumor maligno extremamente raro em glândula salivar e de difícil diagnóstico, em um paciente geriátrico. Paciente com 86 anos foi encaminhado para tratamento com lesão nodular na parte interna do lábio inferior do lado esquerdo estendendo-se para a mucosa jugal sem qualquer aspecto clínico de malignidade. A lesão era assintomática, apresentava consistência flácida e crescimento lento. Apesar das características clínicas favoráveis, após a remoção cirúrgica, o diagnóstico foi de cistadenocarcinoma papilar mucinoso. Entretanto, a atipia celular encontrada foi considerada leve e a reação imunohistoquímica para o Ki67 baixa, indicando uma baixa taxa de proliferação do tumor. A avaliação médica confirmou a ausência de transtornos sistêmicos e de metástases a distância. Apesar de se tratar de uma lesão maligna, devido ao baixo grau de proliferação do tumor e o acompanhamento cuidadosos realizado houve uma evolução favorável após o tratamento conservador após um período de acompanhamento de 11 anos e 6 meses.